El Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una malformación vascular congénita caracterizada por una clásica tríada clínica conformada por: anomalías vasculares, manchas cutáneas en vino de oporto e hipertrofia de tejidos blandos y óseos. Se reporta el caso de una paciente de 41 años de edad gran multigesta y multípara con antecedentes de insuficiencia venosa crónica y SKTW que durante su embarazo presentó dos eventos de varicotrombosis superficial, una celulitis, y su transoperatorio y puerperio inmediato estuvieron marcados por una preeclampsia grave compensada. Fue posible realizar cesárea a las 39.3 semanas de edad gestacional, obteniéndose recién nacido vivo masculino con peso de 2600 gramos, con  test  de Apgar  de 8/9, placenta pequeña y calcificada, líquido amniótico claro y cordón normal. La coexistencia del SKTW durante la gestación hace catalogarla como un potencial riesgo por la morbilidad que emprende. Hecho que se convierte en un desafío para el obstetra y su equipo multidisciplinario, demandando un actuar oportuno que permita revertir complicaciones en un correcto manejo y  garantice el adecuado bienestar materno-fetal.Palabras clave: embarazo, Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, mancha Vino de Oporto, hipertrofia, cesárea, insuficiencia venosa.