Introducción: la Fibrosis Quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para ser una enfermedad crónica del adulto. Existen múltiples factores que condicionan la supervivencia de estos enfermos.

Objetivo: caracterizar y determinar la sobrevida de pacientes pediátricos hospitalizados en un centro especializado.

Método: se realizó un estudio retrospectivo de cohorte cuyo universo lo conformaron 27 pacientes incluidos en el Registro Provincial de Fibrosis Quística de Granma, 2003-2018. Se analizaron variables: edad actual y sexo, variante genética, presencia de gérmenes, formas clínicas y supervivencia a partir del diagnóstico y tratamiento. Se utilizó el método de Kaplan-Meier y Log-Rank Test, para un nivel de significación del 95 %.

Resultados: el 40,7% de los pacientes tiene actualmente más de 15 años de edad, predomina el sexo masculino (63 %) y la mutación F508del en su variante genética Heterocigótica (44,4 %). El promedio de supervivencia es de 21,4 años, no existiendo diferencias significativas según sexo, formas clínicas y tipos de gérmenes.

Conclusiones: realizar un correcto diagnóstico precoz de la enfermedad garantizará la prevención de futuras complicaciones relacionadas con ella y sobre todo la supervivencia de los pacientes que la padecen.

Palabras clave: Fibrosis Quística; Enfermedades genéticas; Análisis de Supervivencia; Sobrevida; Tiempo Medio de Supervivencia; Mutación.